Herpes Zoster Oticus atau Sindrom Ramsay
Hunt (SRH) adalah suatu kumpulan gejala yang terdiri dari otalgia akut disertai
dengan timbulnya vesikel herpetik dan paresis fasialis. Sindrom
Ramsay Hunt dipublikasikan pertama kali pada tahun 1907 oleh James Ramsay Hunt
pada pasien yang menderita otalgia disertai dengan rash vesikel pada
kulit telinga luar dan dua
pertiga bagian lidah ipsilateral yang dikaitkan dengan paralisis nervus
cranialis VII. Sindrom Ramsay Hunt disebabkan oleh infeksi human herpes
virus 3, yaitu virus varisela-zoster (VVZ) pada ganglion genikulatum dan
saraf sensoris terkait.
Sindrom Ramsay
Hunt merupakan komplikasi infeksi laten VVZ yang jarang terjadi. Sindrom Ramsay
Hunt diperkirakan terjadi sekitar 16% dari seluruh kasus parese fasial
unilateral pada anak dan 18% pada dewasa. Sindrom Ramsay Hunt jarang didapatkan
pada anak kurang dari usia enam tahun. Sindrom ini diduga merupakan penyebab dari
sekitar 20% dari kasus yang secara klinis didiagnosis sebagai Bell’s palsy,
sehingga merupakan penyebab tersering kedua pada parese fasialis setelah Bell’s
palsy. Infeksi VVZ dapat lebih tinggi terjadi pada populasi umum terutama pada
individu dengan HIV.
Pada herpes
zoster oticus, lesi terlihat pada penjalaran nervus facialis, yaitu pada concha,
bagian posterior membran timpani dan regio post auricular, pada
keadaan yang berat ditemukan gangguan pendengaran berupa tulisensorieural. Manajemen farmakologis
infeksi HZ yang tepat waktu sangat penting untuk memperbaiki komorbiditas
(gangguan organ dan neurologis, simtomatologi) dan meningkatkan kualitas hidup;
dapat dicapai dengan pemberian antivirus sistemik (asiklovir, valasiklovir,
famcyclovir) dalam waktu 72 jam, kortikosteroid dan analgesik. Pasien juga
harus menjalani penilaian medis komprehensif untuk menyingkirkan kemungkinan
adanya malignansi.
Patofisiologi
Herpes zoster merupakan manifestasi
reaktivasi laten infeksi virus varicella zoster dengan erupsi dermatomal. Pada infeksi primer, virus varicella dapat menyerang ganglion geniculatum dan
dorman akibat adanya respon imun host. Virus yang menetap dalam sel ganglion, menjadi bereaksi ketika imunitas
tubuh menurun karena trauma seperti trauma lokal, stress, tindakan operasi,
neoplasia, HIV atau infeksi baru yang masif dengan virus varisela-zoster. Hal
tersebut memungkinkan VZV aktif yang berada di dalam ganglion genikulatum dapat
berkembang biak dan menyebar ke saraf yang menghasilkan rasa sakit, lesi kulit
vesikular, dan defisit motorik dari saraf kranial ketujuh. Setelah masa
inkubasi 4-20 hari, gangguan timbul dengan fase prodromal neuralgik. Dalam dua
sampai tiga hari, terbentuk vesikel berkelompok pada daerah yang dipersarafi
oleh saraf yang terkena. Jika wajah terkena, seperti pada oftalmikus zoster
atau otikus zoster (sindrom Ramsay Hunt). Selain pada ganglion
genikulatum, dapat juga terjadi pada nervus trigeminus (V), glossopharyngeus
(IX), vagus (X),dan hypoglossus (XII).
(a)
(b)
(a) Fungsional nervus facialis dan ganglion geniculatum,
(b) siklus virus varicella zoster
Empat inti saraf kranial yang
terlibat dalam fungsi nervus facialis terlihat pada pontomedullary junction
(Gambar a): nukleus motor nervus VII, nukleus traktus solitarius, nukleus
salivatorius superior, dan nukleus spinalis V. Serabut visceral eferen khusus
inti motorik VII (garis merah) keluar dari batang otak dan melalui meatus
akustikus internus memasuki canalis facialis dan keluar melalui foramen
stylomastoideus untuk menginnervasi wajah. Pada sindrom Ramsay Hunt, serabut
ini terkena ketika melewati ganglion geniculatum, mengganggu fungsi motorik
saraf cranial ketujuh. Saluran solitarius menerima serabut kecap visceral
khusus aferen (garis biru) yang berasal dari dua pertiga anterior lidah.
Serabut ini bersama dengan chorda tympani melalui fissura petrotympanic. Badan
sel serabut visceral aferen khusus ini berada dalam ganglion geniculatum yang
merupakan lokasi reaktivasi VZV. Serabut mencapai batang otak melalui nervus
intermedius dan dapat dipengaruhi oleh peradangan lokal saat melewati ganglion
geniculatum. Serabut parasimpatis eferent visceral khusus (garis merah bertitik
tipis) ke kelenjar lakrimal dan saliva berasal dari nukleus salvitorius
superior, berjalan di nervus intermedius, dan bercabang di ganglion geniculatum
ke dalam petrosal dan chorda tympani yang lebih besar. Penurunan lakrimasi
dapat terjadi karena keterlibatan serat-serat ini karena bercabang pada tingkat
ganglion geniculatum. Serat simpatis eferen visceral khusus (garis merah
bertitik tebal) berasal dari pleksus karotis pada arteri karotis interna dan
bergabung dengan saraf petrosus yang lebih besar ketika struktur ini melewati
foramen lacerum. Serabut simpatis sejajar dengan serabut parasimpatis karena
serabut tersebut mempersarafi area yang sama. Nucleus spinalis V menerima serat
aferen somatik umum dari zona geniculatum telinga melalui chorda tympani. Badan
sel neuron ini terletak di ganglion geniculatum dan merupakan situs reaktivasi
VZV pada sindrom Ramsay Hunt klasik yang menyebabkan erupsi vesikuler di zona
geniculatum.
Diagnosis klinis herpes zoster
menjadi jelas ketika ruam vesikular khas muncul. Seperti infeksi sebelumnya,
cacar air, manifestasi dermatologis Ramsay Hunt Syndrome muncul sebagai lesi
makula, yang dengan cepat berkembang menjadi papul, dan kemudian ke vesikel
pada telinga serta dua pertiga anterior lidah ipsilateral dan anterior palatum.
Seiring berkembangnya penyakit, vesikel mulai menyatu dan pecah menjadi krusta
lesi terbuka. Kulit dan mukosa yang terkena lesi terasa nyeri dan semakin
memburuk akibat gerakan atau kontak. Ketika penyembuhan lesi terjadi, krusta
jatuh, meninggalkan bekas luka merah muda dalam distribusi ruam yang secara
bertahap menjadi hipopigmentasi dan atrofi. Terjadi resolusi total atau
sebagian. Presentasi akut dari Ramsay Hunt juga dapat ditandai dengan
kelumpuhan wajah ipsilateral motor neuron yang lebih rendah yang secara klinis
analog dengan Bell's palsy. Selain itu, jika saraf kranial yang berdekatan
lainnya terlibat, pasien dapat mengalami vertigo, tinitus, dan gangguan
pendengaran. Pada sebagian besar pasien, nyeri neuropatik yang terkait dengan
Ramsay Hunt Syndrome sembuh ketika lesi kulit sembuh; Namun, pada sebagian
kecil pasien, nyeri dapat bertahan setelah penyembuhan lesi. Nyeri yang
terus-menerus ini dikenal sebagai neuralgia postherpetic.
Risiko neuralgia postherpetic
meningkat seiring bertambahnya usia. Nyeri tersebut sebagian besar disebabkan
oleh kerusakan saraf sensorik, yang menyebabkan nyeri neuropatik. Rasa sakitnya
sering intermiten dan tidak berkorelasi dengan rangsangan eksternal.
Paradoksnya, area kulit yang kurang sensitif terhadap sentuhan dapat dikaitkan
dengan peningkatan rasa sakit. Sentuhan ringan terkadang dianggap menyakitkan,
sebuah fenomena yang disebut allodynia.
Tidak jarang rasa sakit neuralgia postherpetic mengganggu tidur dan dikaitkan
dengan depresi klinis.
Manifestasi Klinis
·
Satu atau dua hari gejala
malaise dengan demam
·
Nyeri telinga yang terbakar
disertai erupsi vesikuler yang melibatkan aperture kanalis auditorius eksternus
dan aurikula. Vesikel merah kebiruan akan membentuk krusta dalam beberapa hari.
·
Facial palsy
·
Gangguan pendengaran
sensorineural dan vertigo (lesi pada nervus kranialis VIII)
·
Kekurangan kemampuan gustatori
(2/3 anterior lidah)
·
Nyeri pada faring, arcus
palatoglossus (lesi pada nervus kranialis IX dan X)
·
Nyeri fasialis disebabkan oleh
keterlibatan nervus kranialis V
·
Nyeri kepala, kekakuan leher, fotofobia.
Manifestasi lain yang dapat ditemukan seperti vesikel pada
temporomandibula, pembengkakan pada telinga, paarastesi, ptosis, penurunan
visus, lakrimasi dan sekresi nasal. Beberapa dari manifestasi tersebut
merupakan akibat dari keterlibatan tumpang tindih nervus facialis dan nervus
trigeminus.
Diagnosis
·
Inspeksi : Vesikel varicella
zoster pada permukaan lateral aurikula, konka dan pintu masuk kanalis
auditorius. Vesikel dapat terjadi pada wajah dan leher dan bisa melibatkan
mukosa mulut.
Gambar (c) Herpes Zoster Otikus
·
Otoskopi/mikroskopi: Vesikel
atau bekas vesikel pada kanalis auditorius externus dan pada membrane timpani.
·
Pemeriksaan audiometri: Tuli
sensorineural
·
Pemeriksaan vestibular:
Nistagsmus spontan pada sisi yang terkena (pada tahap awal), kemudian ke sisi
kontralateral
·
Pemeriksaan fungsi nervus
facialis
·
Test Schirmer
·
Pemeriksaan fungsi nervus
glossopharyngeus dan vagus
Konfirmasi serologi
Terapi
Ada dua tujuan utama ketika mengobati pasien dengan
Herpes Zoster Otikus atau Ramsay Hunt Syndrome, yaitu: (1) memberikan perbaikan
segera terhadap rasa nyeri dan gejala lainnya, dan (2) mencegah komplikasi
termasuk keratopati kornea ipsilateral akibat ketidakmampuan pasien menutup
mata dengan baik, dan mencegah komplikasi berupa neuralgia post herpetik.
Karena pasien dengan usia yang lebih tua dan pasien dengan immunocompromise memiliki risiko lebih tinggi terhadap kejadian
neuralgia postherpetik, maka pengobatan awal secara agresif untuk pasien-pasien
ini sangat diperlukan.
1)
Antivirus.
Famsiklovir,
valasiklovir, asiklovir, telah terbukti memendekkan durasi replikasi virus. Ada
bukti-bukti yang semakin banyak yang menunjukkan bahwa penggunaan awal
antivirus pada pasien dengan herpes zoster dapat mencegah neuralgia
postherpetik. Pengobatan dengan asiklovir dapat diberikan 800 mg 5
kali sehari secara oral selama 10 hari, atau famsiklovir 500 mg 3 kali sehari
selama 7 hari, atau valasiklovir 1 gr 3 kali sehari selama 7 hari.
2)
Steroid
Dari pengalaman klinis
ditunjukkan bahwa pemberian steroid, baik secara oral atau disuntikkan dalam
kombinasi dengan anestesi lokal ketika melakukan blok ganglion stellate mungkin
tidak hanya mengurangi gejala akut yang terkait, tetapi mengurangi kejadian
kelumpuhan wajah persisten sebesar 50%. Selain itu, telah diketahui dapat
mengurangi angka kejadian neuralgia
postherpetic. Prednisolon diberikan 100 mg per hari selama 3-5
hari, ditambahkan proton pump blocker.
Secara alternative, prednisone dapat diberikan 1 mg per kilogram berat badan
per hari secara oral selama 7-10 hari kemudian dosis perlahan-lahan diturunkan
dan dihentikan dalam 10 hari berikutnya.
3)
Analgetik Opioid
Analgetik opioid dapat
berguna dalam mengatasi nyeri akut pada Herpes Zoster Otikus. Namun obat-obatan
ini kurang efektif dalam menghilangkan nyeri neuritis yang juga sering muncul.
Analgetik opioid yang bekerja lama (misalnya Elixir atau metadon morfin oral)
diberikan secara hati-hati. Karena banyak pasien dengan penyakit ini merupakan
golongan usia lanjut, atau memiliki penyakit multisistem yang parah, maka
diperlukan pemantauan yang cermat untuk potensi efek samping analgesik tersebut
(misalnya kebingungan atau pusing yang dapat menyebabkan pasien jatuh).
Suplemen serat harian dan susu magnesium harus dimulai bersama dengan analgesik
opioid untuk mencegah sembelit.
4)
Antikonvulsan
Antikonvulsan gabapentin
dan pregabalin mungkin bermanfaat dalam paliasi nyeri neuritis herpes zoster
akut yang melibatkan ganglion genikulata dan dapat dikombinasi bersamaan dengan
blokade saraf, analgesik opioid, steroid, dan analgesik tambahan lainnya
termasuk senyawa antidepresan. Studi menunjukkan bahwa gabapentin dan pregablin
juga dapat membantu mencegah perkembangan neuralgia postherpetik. Carbamazepine
adalah pengobatan selanjutnya yang dianjurkan bagi pasien dengan nyeri neuritis
berat yang gagal merespons blok saraf dan gabapentin atau pregabalin. Phenytoin
juga dapat digunakan untuk mengobati nyeri neuritik yang tidak dapat diobati
terkait dengan Herpes Zoster Otikus, tetapi obat ini harus dihindari pada
pasien dengan limfoma karena obat ini dapat menyebabkan keadaan seperti
pseudolymphoma yang sulit dibedakan dari limfoma primer itu sendiri. Jika ada
gangguan tidur yang signifikan, maka antidepresan dapat berguna sebagai
tambahan dalam pengobatan awal
5) Terapi Modalitas
Penerapan kompres es pada lesi herpes zoster akut dapat meredakan gejala
pada beberapa pasien, sedangkan aplikasi panas akan sering meningkatkan rasa
sakit akibat peningkatan konduksi serabut kecil. Transcutaneus Electrical Nerve Stimulations (TENS) dan getaran juga
dapat meredakan gejala. Perbandingan risiko terhadap manfaat dari modalitas
fisik ini menjadikannya alternatif yang mungkin bagi pasien yang tidak dapat
atau tidak akan menjalani blokade saraf simpatis dan tidak mentoleransi
intervensi farmakologis yang disebutkan di atas. Aplikasi topikal dari larutan
aluminium sulfat yang hangat sebagai rendaman akan memberikan bantuan gejala
dan mendorong pengeringan lesi pengerasan dan pengerakan lesi akut dari infeksi
VZV. Aplikasi topikal salep zinc oxide
sebagai agen pelindung mungkin sangat berguna jika sensitivitas suhu daerah
yang terkena menjadi masalah. Capsaicin topikal dan lidokain juga dapat
memberikan peredaan gejala nyeri persisten setelah lesi vesikular akut telah
sembuh.
Komplikasi
Banyak pasien yang menderita Herpes Zoster
Otikus pada akhirnya akan pulih, tetapi pada pasien lansia dan pasien dengan
gangguan imun, komplikasi serius dapat terjadi. Penyebaran kulit dan visceral
dapat timbul dari ruam ringan seperti cacar air hingga infeksi yang menyebar
luas dan mengancam jiwa. Infeksi dapat menyebar dari ganglion genikulatum ke
saraf kranial yang berdekatan dan dalam kasus yang jarang terjadi; sistem saraf
pusat mungkin terpengaruh. Myelitis dapat menyerang usus, kandung kemih, dan
paresis ekstremitas dan jarang terjadi ensefalitis. Komplikasi okular sekunder
karena ketidakmampuan pasien untuk menutup mata ipsilateral dengan benar dapat
menyebabkan keratopati akibat paparan yang menyebabkan kerusakan kornea
permanen. Komplkasi lain yaitu penurunan pendengaran komplit,
vertigo persisten, neuralgia postherpetik, dan persistent facial paralysis.
Sumber:
Adams, Boeis, Highler. Boeis Buku Ajar THT.
Edisi 6. EGC: 2016
American Academy of Pediatrics. Varicella-Zoster
Virus: Less Immutable Than Once Thought. Pediatrics:
103(5)
Anniko M, Sprekelsen, MB. Bonkowsky, et.al.
Otorhinolaryngology, Head & Neck Surgery. Springer. 2010, page 105-106
Aydogdu I, Atac E, Salturk Z, et.al. Case
Report: Pediatric Rmasay Hunt Syndrome: Analysis of Three Cases. Hindawi.
2015:1-4
Brooks J, Rostami A, McCorkle D, Benesh S.
Trigeminal herpes zoster and Ramsay Hunt Syndrome in an elderly adult:
Presentation with prodromal toothache. Gerodontology.
2018;35:276-8
Clarke R. Diseases of The Ear, Nose and Throat
11th Ed.2014. Liverpool: John Wiley and Sons Ltd
Dhingra PL, Dhingra S. Disease of Ear, Nose and
Throat & Head and Neck Surgery. 6th Ed. Elsevier: 2014.
Efiaty Arsyad Soepardi, Nurbaiti Iskandar, et
al; Buku Ajar Ilmu Kesihatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Edisi
Ketujuh. Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta 2012
Ferri, Fred.F. Ferri’s Clinical
Advisor 5 Books in 1.2015. USA : Elsevier Health Sciences pg.1178
Hans Behrbohm, Oliver Kaschke,
Tadeus Nawka, Andrew Swift. Ear Nose, and Throat Disease. 3rd edition. Thieme
Stuttgart: New York. Page1-14
Kortikoski M. Acute myringitis in children less
than two years ago. Medical School of
university of Tempere. 2004. Pg. 18
Maharyati , R. Ekorini MH. Sindroma Ramsay Hunt
(Laporan Kasus). Jurnal THT-KL.2012;
5(3):159-60
Mohammad
Maqbool, Suhail Maqbool; Textbook of Ear Nose and Throat Diseases. 11th
Edition. New Delhi. 2007. Page 102-103, 172-173, 414.
Mujjadidah. Tinjauan Anatomi Klinik dan
Manajemen Bell’s palsy. Qanum Medika Vol.1 no.2.Juli 2017.Halaman 3-4
Puguh Setyo Nugroho, HMS Wiyadi. Anatomi dan
Fisiologi Pendengaran Perifer. Fakultas
Kedokteran Universitas Airlangga. 2009;2(2):76-85
Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay
Hunt Sydrome. J Neurol Neurosyrg Psychiatry. 2001;71:149-54
Sun MZ, Oh MC, Safafe M, Kaur
G, Parsa AT. Neuroanatomical correlation of the House-Brackmann grading system
in the microsurgical of vestibular schwannma. Neurosurg Focus. 2012;33(3):E7
Waldman, RA. Waldman CW, Waldman SD. Ramsay Hunt
Syndrome Type 2: A review of an Uncommon and Unwelcome Neurodermatologic
Disease. Otolaryngol Rhinol.
2015;1(1):1-4.
Zerboni L, Sen N, Oliver SL, Arvin M. Molecular
mechanisms of varicella zoster virus pathogenesis. Pediatrics, Microbiology
& Immunology. 2014;12:197-208
Komentar
Posting Komentar